时间：2020-03-31 09:43:13 来源：疾病指南作者：点击：1508
婴儿痉挛症
1、激素。目前普遍认为用ACTH或口服类固醇仍然是最有效的治疗措施，尤其是对继发性患者。但本疗法的缺点是容易复发，易引起感染、高血压和电解质紊乱。当诊断确立时，应尽早使用激素，但活动性感染除外。目前尚无标准的治疗方案。
（1）ACTH：的用量是25U/d，肌内注射，4~6周为一疗程。还有的作者认为，ACTH的剂量可以增大，40~80U/d，1次或分2次肌内注射，疗程4～6周，可重复数个疗程。如获得控制则在6周后代以口服糖皮质激素，而后逐渐减量，在2个月之后完全撤除。
Rikonen用ACTH治疗分两组观察大剂量（120~160U）×6周和小剂量（20~40U）×4周两组无显著差别，认为以小剂量短疗程较安全为理想。ACTH或皮质激素停药后部分患儿可能复发。近年强调使用ACTH前要注意有无巨细胞病毒感染存在。治疗前已存在先天性小头畸形，智力低下，典型脑室周围钙化现象，脉络膜视网膜炎者，应高度怀疑先天性巨细胞病毒感染的可能，应尽快停药改用抗癫痫药。
（2）长效激素：目前，还可采用长效激素-确杜先针，治疗婴儿痉挛症，同样能获得良好疗效。方法：先用每天维生素B60.1~0.4g肌内注射，连续7天;后用确杜先针剂0.015~0.025mg/kg肌内注射，1次/d，连用10天后改为隔天1次，用10天，再减量为每周2次用10天，最后每周1次共2次，之后完全停用。
此间仍同时合并用维生素B6。并根据病情选择抗癫痫药，如氯硝西泮（氯硝安定）和丙戊酸钠。
2、抗癫痫药。常用硝西泮（硝基安定）、氯硝西泮（氯硝基安定）、丙戍酸钠等。但不应将此类药物与ACTH或皮质激素并用，因可能产生拮抗的可能性。
3、大剂量维生素B6，维生素B6是谷氨酸脱羧酶的辅酶，能催化谷氨酸生产GABA，有抑制受体兴奋性及阻断神经节突触传导作用。采用50mg/（kg d）维生素B6静脉滴注（10~14）天，对IS的完全控制有一定的作用。
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